書籍名 |
内科セミナーPN8 ミオパチー・ニューロパチー |
出版社 |
永井書店
|
発行日 |
1983-02-25 |
著者 |
- 織田敏次(編集)
- 阿部裕(編集)
- 中川昌一(編集)
- 滝島任(編集)
- 堀内淑彦(編集)
- 鎮目和夫(編集)
- 古川俊之(編集)
- 祖父江逸郎(編集)
- 内野治人(編集)
- 尾前照雄(編集)
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ISBN |
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ページ数 |
315 |
版刷巻号 |
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分野 |
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シリーズ |
内科セミナー
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閲覧制限 |
未契約 |
内科学の急速な進歩・発展は、細分化と専門化をもたらし、近年、ますますその度を深めております。それに伴い、臨床家に要求される知識の量は急増の一途をたどっており、質的にも知識のlife cycleはますます短縮し、日々新しい医学へと脱皮しているのが現状であります。このことは、専門外の知識・情報について疎遠になりがちなspecialistや、最新の情報を吸収しきれないgeneralistの増加という情況をうみ出しております。内科セミナーは、このような認識のもとに企画された内科治療全書であり、up to dateな知識・情報を、迅速に、かつ総合的に提供して、今日の要求に応えようとするものであります。
目次
- 表紙
- 執筆者
- 目次
- 1. 神経・筋の基礎
- §1. 筋の微細構造
- I. 骨格筋の基本構成
- 1. 筋線維の基本形態と特異性
- 2. 筋組織の構成
- 3. 運動の単位
- II. 筋原線維
- III. 筋細胞膜と横細管系
- IV. 筋小胞体と三つ組
- V. 筋線維型
- VI. 筋再生
- 文献
- §2. 筋タンパク構成と機能
- I. 骨格筋の構造
- II. 骨格筋の構成タンパク質の構造と機能
- III. 筋収縮のしくみ
- IV. 筋構造タンパク質の代謝
- 文献
- §3. 筋の酵素活性と臨床的意義
- はじめに
- I. 筋の種類
- II. 筋の酵素
- 1. 筋内酵素とその作用
- 1) CPK
- 2) アルドラーゼ
- 3) 乳酸脱水素酵素
- 4) GOT, GPT
- 5) Phosphorylase
- 6) Phosphofructokinase
- 2. 病態における筋内酵素の態度
- III. 血中遊出酵素とその臨床的意義
- 1. 血清CPK
- 2. 血清アルドラーゼ
- 3. 血清LDH
- 4. 血清GOTとGPT
- IV. 筋内酵素の組織化学的証明とその臨床的意義
- 1. タイプ分布の変化
- 2. タイプ別の筋萎縮と筋肥大
- 3. 酵素活性の部分的欠如
- 4. 酵素活性の高染色性
- 5. 酵素欠損の証明
- おわりに
- 文献
- §4. 神経筋接合部の形態と機能
- I. 形態
- II. アセチルコリンの合成・貯蔵・遊離
- III. 神経筋伝達機能評価の電気的指標
- IV. アセチルコリン受容体
- V. イオン・コンダクタンス制御機構
- VI. 重症筋無力症とアセチルコリン受容体
- VII. 神経筋伝達と活性アミン
- 文献
- §5. 抹消神経の構造と機能
- I. 末梢神経の構成
- II. 末梢神経の構造
- 1. 有髄神経線維
- 2. 無髄神経線維
- 3. 支持組織
- III. 末梢神経の機能
- IV. 機能と構造からみた神経線維
- 1. 伝導速度と線維直径
- 2. 機能と構造
- 1) 運動神経線維
- 2) 感覚神経線維
- 3) 自律神経線維
- 3. 末梢神経の支配領域
- 文献
- 2. 診断
- §1. ニューロパチー, ミオパチーの概念と分類
- I. ニューロパチーの概念
- II. ニューロパチーの分類
- III. ミオパチーの概念
- IV. ミオパチーの分類
- 文献
- §2. 神経・筋疾患の主な臨床検査とその要点
- I. 神経・筋疾患患者へのアプローチ
- II. 電気生理学的検査
- 1. 針電極による普通筋電図
- 2. 誘発筋電図
- 1) 運動神経伝導速度
- 2) 知覚神経伝導速度
- 3) 反復刺激誘発筋電図
- 4) 単一筋線維筋電図
- III. 形態学的検査
- 1. 筋生検
- 1) 筋線維の大きさの変化
- 2) 筋線維の分布の異常
- 3) 筋線維構築の変化
- 4) 筋線維の核の移動
- 5) 筋の再生
- 6) 炎症反応
- 2. 神経生検
- 1) 軸索変性
- 2) 節性脱髄
- 3) ダイング・バック現象
- 4) 間質の変化
- IV. 生化学的検査
- 文献
- 3. 神経・筋疾患の病態と原因
- §1. 代謝障害と神経・筋疾患
- はじめに
- I. 糖代謝障害によるもの
- 1. 糖尿病性の末梢神経・筋障害
- 2. 低血糖発作後の末梢神経障害
- 3. 糖原病の際の筋障害
- II. 脂質代謝障害によるもの
- 1. Krabbe病
- 2. metachromatic leukodystrophy
- 3. Fabry病
- 4. Refsum病(遺伝性失調性多発神経炎)
- 5. Tangier病
- 6. Bassen-Kornzweig 症候群
- 7. 脂質代謝異常による筋障害
- III. ビタミン欠乏によるもの
- 1. ビタミンB1欠乏による末梢神経障害
- 2. ビタミンB6欠乏による末梢神経障害
- 3. ペラグラニューロパチー
- 4. ビタミンB12欠乏による末梢神経障害
- 5. ビタミンD反応性ミオパチー
- IV. 電解質異常に伴うもの
- 1. 周期性四肢麻痺
- 2. 低カリウム血性ミオパチー
- V. その他の代謝障害によるもの
- 1. アルコール性多発性神経炎および筋障害
- 2. 尿毒症性ニューロパチー
- 3. 肝性ニューロパチー, ミオパチー
- 4. 急性ポルフィリン症に認める末梢神経筋障害
- 5. アミロイドニューロパチー, ミオパチー
- 6. 免疫グロブリン異常に伴うニューロパチー
- 文献
- §2. 内分泌障害の面から
- はじめに
- 神経筋疾患と内分泌異常
- I. 甲状腺機能異常
- II. 副甲状腺機能異常
- 1. 副甲状腺機能低下症
- 2. 副甲状腺機能亢進症
- III. 下垂体機能異常
- IV. 副腎皮質機能異常
- 1. ステロイドミオパチー
- 2. Addison病
- 3. 高アルドステロン症
- V. 糖尿病
- VI. その他
- おわりに
- 文献
- §3. 中毒障害の面から
- はじめに
- I. 薬物によるニューロパチー
- 1. キノホルム
- 2. Disulfiram
- 3. Diphenylhydantoin
- 4. Isoniazid
- 5. Ethambutol
- 6. Vinca alkaloid(vincristine, vinblastine)
- 7. その他の薬剤
- II. 重金属によるニューロパチー
- 1. 鉛
- 2. 砒素
- 3. 水銀
- 4. その他の金属
- III. 化学物質によるニューロパチー
- 1. Acrylamide
- 2. n-Hexane
- 3. その他の化学物質
- IV. 中毒性ミオパチー
- 1. アルコールミオパチー
- 2. その他の中毒性ミオパチー
- 文献
- 4. 神経・筋疾患の臨床
- §1. 進行性筋ジストロフィー症
- はじめに
- I. 筋ジストロフィー症の遺伝・臨床型
- II. 筋ジストロフィー症の分類
- III. 筋ジストロフィー症各型の症状, 経過と所見
- 1. 臨床症状と経過
- 2. 筋電図
- 3. 筋組織所見
- 4. クレアチン代謝の異常
- 5. 血清中の酵素
- 6. 保因者と血清CK活性値
- IV. 筋ジストロフィー症の各型
- 1. 常染色体優性
- 1) 顔面・肩胛・上腕型(FSH型)
- 2) 末梢型ミオパチー(常染色体優性)
- 2. 常染色体劣性
- 1) 肢帯型
- 2) 悪性肢帯型
- 3) 常染色体劣性末梢型筋ジストロフィー症
- 4) 先天性筋ジストロフィー症
- 3. X染色体劣性
- 1) Duchenne型
- 2) 良性Duchenne型
- 4. 各種のミオパチー, その他
- V. 筋ジストロフィー症の成因と発症機序
- 1. 筋蛋白や酵素の分化の変調
- 2. 筋の膜異常
- 3. 蛋白分解酵素
- 4. 代謝の異常
- VI. 本症の治療対策
- おわりに
- 文献
- §2. 先天型筋ジストロフィー症
- はじめに
- I. 成因
- II. 臨床
- 1. 特徴
- 2. 臨床経過
- 1) 初発症状
- 2) 最高運動機能の獲得
- 3) 関節拘縮
- 4) 顔面筋罹患
- 5) 知的発達
- 6) けいれんの合併
- 7) その他
- 3. 検査所見
- 1) 中枢神経系検査所見
- 2) 血液生化学的検査所見
- 3) ウイルス感染へのアプローチ
- 4. 病理所見
- 1) 中枢神経系の病理
- 2) 心筋の病理
- 3) 骨格筋の病理
- III. 歩行可能例
- IV. 欧米における他のCMDとFCMDとの関係
- 文献
- §3. 筋緊張性ジストロフィー症
- はじめに
- I. 歴史的概観
- II. 筋緊張性ジストロフィー症
- 1. 臨床症状
- 1) 筋症状
- 2) 眼症状
- 3) 内分泌系障害
- 4) 循環器系障害
- 5) 呼吸器系障害
- 6) 消化器系障害
- 7) 骨格系異常
- 8) 精神神経症状
- 2. 検査所見
- 3. 遺伝
- 4. 代謝異常
- 5. 経過, 予後, 治療
- III. 筋緊張性ジストロフィー症の類縁疾患
- 1. 先天性筋緊張症(Thomsen病)
- 2. 先天性パラミオトニア
- 3. Schwartz-Jampel症候群
- 文献
- §4. 多発性筋炎
- I. 概念と病態
- II. 分類
- III. 疫学
- IV. 臨床症候
- V. 病理と検査所見
- VI. 診断
- IV. 治療
- VII. 予後
- 文献
- §5. 重症筋無力症・筋無力症症候群
- I. 重症筋無力症
- 1. 病態生理
- 2. 疫学
- 3. 診断
- 1) 診断の手引
- 2) 補助診断
- 3) 病型分類
- 4) 鑑別診断・合併症
- 4. 予後
- 5. 治療
- 1) 抗コリンエステラーゼ剤
- 2) 眼型の治療
- 3) 補助薬
- 4) 副腎皮質ステロイド剤
- 5) その他の免疫抑制剤
- 6) 胸腺摘出術
- 7) 血漿交換法
- 8) クリーゼの治療
- 9) 合併症・影響因子
- II. 筋無力症症候群
- 1. 臨床特徴
- 2. 経過・予後
- 3. 診断
- 4. 治療
- 文献
- §6. 周期性四肢麻痺
- I. 概念
- II. 各病型の臨床症状
- 1. 原発性低K血性周期性四肢麻痺
- 2. 原発性高K血性周期性四肢麻痺
- 3. 原発性正K血性周期性四肢麻痺
- 4. 甲状腺機能亢進症に伴う周期性四肢麻痺
- 5. 続発性の血清K値異常に伴う周期性四肢麻痺
- III. 病理学的所見
- IV. 病態生理
- V. 治療
- 1. 低K血性周期性四肢麻痺
- 2. 高K血性周期性四肢麻痺
- 3. 正K血性周期性四肢麻痺
- 4. 続発性周期性四肢麻痺
- 文献
- §7. 癌性ニューロミオパチー
- I. 総論
- II. 癌性末梢性ニユーロパチー
- 1. 知覚性ニューロパチー一
- 1) 命名
- 2) 歴史
- 3) 臨床特徴
- 4) 病理組織学的特徴
- 5) 鑑別診断
- 2. 運動知覚性ニューロパチー
- 3. 運動性ニューロパチー
- 1) 命名
- 2) 臨床特徴
- 3) 神経病理学的特徴
- 4) 鑑別診断
- III. 癌性ミオパチー
- 1. 多発性筋炎, 皮膚筋炎
- 1) 命名
- 2) 定義
- 3) 疾病分類上の位置
- 4) 臨床的特徴
- 5) 鑑別診断
- 6) 治療
- 2. Eaton-Lambert症候群
- 1) 命名
- 2) 臨床的特徴
- 3) 病理組織学的変化
- 4) 治療
- 5) 鑑別診断
- 文献
- §8. 先天性ミオパチー
- I. 概念
- II. 診断のすすめ方
- III. 診断の意義
- IV. 先天性ミオパチー
- 1. central core disease
- 1) 臨床像
- 2) 検査室所見
- 3) 筋病理所見
- 4) 成因について
- 2. nemaline myopathy
- 1) 臨床像
- 2) 検査室所見
- 3) 筋病理所見
- 4) 成因について
- 3. myotubular myopathy
- 1) 臨床症状
- 2) 検査室所見
- 3) 筋病理所見
- 4) 成因について
- 4. multicore disease
- 1) 臨床像
- 2) 検査室所見
- 3) 筋病理所見
- 4) 成因について
- 5. congenital fiber type disproportion(先天性筋線維タイプ不均等症)
- 1) 臨床像
- 2) 検査室所見
- 3) 筋病理所見
- 4) 成因について
- 6. reducing body myopathy(還元体ミオパチー)
- 7. その他の先天性ミオパチー
- 文献
- §9. 遺伝性ニューロパチー
- はじめに
- I. Charcot-Marie-Tooth病
- 1. 概念
- 2. 病理
- 3. 臨床症状
- 4. 検査所見
- 5. 診断
- 6. 治療と予後
- II. Dejerine-Sottas病
- 1. 概念
- 2. 病理
- 3. 臨床症状
- 4. 検査所見
- 5. 診断
- 6. 治療と予後
- III. Refsum病
- 1. 概念
- 2. 病理
- 3. 臨床症状
- 4. 検査所見
- 5. 診断
- 6. 治療
- IV. 家族性アミロイドニューロパチー
- 1. 概念
- 2. 病理
- 3. 臨床症状
- 4. 検査所見
- 5. 診断
- 6. 治療
- V. 遺伝性感覚性ニューロパチー
- 1. 概念
- 2. 病理
- 3. 臨床症状
- 4. 検査所見
- 5. 診断
- 6. 治療と予後
- 文献
- 5. 糖原病の分類・鑑別診断
- はじめに
- §1. 糖原の代謝
- §2. ミオパチーを呈する糖原病
- I. Glycogenosis Type II
- 1. 本態
- 2. 臨床像
- 3. 臨床検査
- 4. 鑑別診断
- 5. 病理
- 6. 遺伝
- 7. 治療
- II. Glycogenosis Type III
- 1. 本態
- 2. 臨床像
- 3. 病理
- 4. 検査所見
- 5. 遺伝
- 6. 治療
- III. Glycogenosis Type V
- 1. 本態
- 2. 臨床像
- 3. 遺伝
- 4. 検査所見
- 5. 筋肉の病理
- 6. 治療
- IV. Glycogenosis Type VII
- 1. 本態
- 2. 臨床像と検査所見
- 3. 遺伝
- 4. 診断
- 5. 治療
- V. 非定型例
- 1. phosphorylase欠損を有する遅発性ミオパチーと眼筋麻痺
- 2. late-onset maltase deficiency
- 3. 糖原病で生化学的には異常がない症例
- おわりに
- 文献
- 索引
- 奥付
参考文献
1. 神経・筋の基礎
P.12 掲載の参考文献
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